摘要 先天性颅面畸形种类繁多，编码容易混淆，根据 ICD-10 编码规则，针对临床上先天性颅面畸形常见类型，对颅缝早闭症及其导致畸形、颅面裂、面不对称、扁鼻、眶距增宽症、颅面短小症、颅面畸形相关综合征给出正确查找方法及编码，并进行案例分析。颅缝早闭症编码为 Q75.0，三角头畸形编码为Q75.0， 舟状头畸形编码为 Q75.0， 不伴突眼的尖头畸形编码为 Q75.0， 伴有突眼的尖头畸形编码为 Q87.0，斜头畸形编码为 Q67.3，小头畸形编码为 Q02，颅面裂编码为 Q75.8，面不对称编码为 Q67.0，眶距增宽症编码为 Q75.2，扁鼻编码为 Q67.4，Crouzon 综合征编码为 Q75.1，Treacher-Collins 综合征编码为 Q75.4，第一二鳃弓综合征、Apert 综合征、Carpenter 综合征、隐眼-并指(趾)综合征、Goldenhar 综合征、Moebius综合征、口-面-指综合征、吹口哨面容综合征、Robin 综合征、Saethre-Chotzen 综合征、哈勒曼-斯特雷夫综合征编码为 Q87.0，Binder 综合征编码为 Q30.8，Down 综合征根据具体分型选择编码 Q90.-。编码员编码时要了解疾病内涵，根据 ICD-10 编码规则，对先天性颅面畸形进行判断并准确编码。
